血友病,是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病,根据缺乏的凝血因子的不同,可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B,其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示,国内血友病A病人占80%~85%,血友病B病人占15%~20%。
血友病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症,肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关,血友病A岀血较重,血友病B则较轻。
血友病患者最重要的就是要做好护理,具体有哪些呢?
一、自我观察
生活中,注意观察有无自发性或轻微受伤后出血现象,如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。
家属在协助护理过程中,观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血,如腹痛、消化道出血(表现为呕血或血便)、颅内出血(主要表现为突然间头痛,并且有加剧的倾向、血压升高、昏迷等)。
定期复查血象、凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。
二、对症护理
外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血,也可用肾上腺素等药物止血。
关节出血时护理:
①卧床休息,停止活动。
②局部冷敷止血,适当包扎,将肢体固定在功能位置。
③抬高患肢。
④按医嘱及时补充凝血因子。
⑤出血量多必须作穿刺时,注意无菌技术操作。
⑥肿胀消退后,逐步帮助恢复关节活动和功能。
其他脏器严重出血时:应及时补充血容量,补充凝血因子作急救处理。如输入成分血、凝血酶原复合物等,并注意观察有无发热、肝炎等并发症。
三、一般护理
做好预防出血措施:动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。
避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。
尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必要注射时采用细针头,并延长压迫止血时间。
有出血倾向时应限制活动,卧床休息,出血停止后逐步增加活动量。
对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰,并指导其预防出血的方法,积极配合治疗和护理。